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VACAS LOCAS Y LINFOCITOS: AVANCES EN EL ESTUDIO DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB. Hasta la fecha, poco se sabía sobre cómo se movilizaban los priones causantes de la enfermedad de las vacas locas una vez ingresaban en el organismo, pero se ha descubierto que los linfocitos y otras células inmunitarias juegan un papel decisivo. |
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La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (C-J) saltó a la fama hace algunos años por el sonado caso de las vacas locas británicas. Esta enfermedad forma parte de las encefalopatías espongiformes transmisibles, junto a otras como el Kuru, el Scrapie (que afecta a ovejas) y la enfermedad debilitante crónica de los alces y ciervos. La enfermedad de C-J está causada por una proteína que de forma fisiológica existe en la membrana de las neuronas; si por alguna causa esta proteína normal se alterara en su forma y se encontrara en el interior de la célula y no en su membrana, sería altamente tóxica y mataría a la célula. De hecho, se sabe que la causa de la enfermedad es la existencia de ésta proteína anormal. Esta isoforma de la proteína se denomina PrPsc, y por sus diferencias moleculares con la isoforma normal resulta más difícil de eliminar de las células, causando por ello la muerte neuronal. Actualmente se sabe poco sobre cómo se lleva a cabo la infección del tejido nervioso por parte de estas proteínas anómalas (priones), pero está cobrando relevancia la implicación del tejido linfoide: mucho antes de detectarse el prión en el cerebro de animales de experimentación, ya se encontraba en las células linfoides (linfocitos) del intestino de los mismos, sabiéndose que los linfocitos B juegan un papel importante en el transporte de los priones del intestino al cerebro. Están también implicadas células linfoides como son los macrófagos y las células foliculares dendríticas. Como conclusiones, se ha podido establecer que la susceptibilidad personal a sufrir la enfermedad de C-J está relacionada con el sistema inmunitario, puesto que a través de él se produce la diseminación primera de los priones. Estos descubrimientos suponen un avance en el tratamiento presintomático de la enfermedad de C-J, puesto que ahora será más fácil acotar su progresión. FUENTE: Implicación del sistema inmunológico en la patogénesis de las encefalopatías espongiformes transmisibles. A.Brun, J. Castilla, B. Parra, F. Rodríguez, J.M. Torres. REV NEUROL 2003; 37: 648-53 |
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