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RELACIÓN ENTRE LA ENIGMÁTICA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE Y EL CORAZÓN

El síndrome de muerte súbita del lactante todavía continúa siendo una importante causa de muerte en niños en el primer año de vida sin que haya una explicación clara de por qué se produce.

La muerte súbita del lactante continúa siendo la principal causa de muerte el primer año de vida y ocasiona un impacto devastador en las familias afectadas.

Aunque se han propuesto múltiples hipótesis, la causa o causas de este terrible problema siguen siendo inciertas. De hecho, la única medida preventiva que se recomienda es evitar poner a dormir a los bebés boca abajo , ya que lo correcto sería colocarlos boca arriba o de lado.

Respecto a ello, un grupo italiano, publica en la importante revista The New England Journal of Medicine en el año 1998, los resultados de un estudio de 19 años sobre más de 19000 niños a los que se les hizo un electrocardiograma ( EKG ) durante los primeros días de vida. Se quería comprobar la hipótesis de que el síndrome del QT largo congénito ( se llama así a una enfermedad del corazón en la que se presenta una anormalidad eléctrica del ciclo cardíaco que se detecta con el electrocardiograma al visualizarse una parte del gráfico ,que se obtiene con esta prueba, más largo de lo normal. ) se relacionaba con una parte de los casos de síndrome de muerte súbita.

Se descubrió que el 50 % de los pequeños que fallecían súbitamente tenían alargado el QT y que la presencia de un QT prolongado en la primera semana de vida multiplicaba el riesgo de padecer muerte súbita por cuatro.

Para explicar el síndrome del QT largo se propusieron diversas hipótesis: la primera fue que tal vez existiera una mutación espontánea en unos genes responsables del síndrome del QT largo y la segunda fue que estos niños estuvieran afectados por un síndrome de QT largo con baja penetrancia. En otras palabras, podría ser por una mutación ocurrida en el niño propiamente o bien trasmitida por sus padres, pero sin que éstos la sufrieran.

En una comunicación posterior del mismo grupo, en julio de 2000, se describe el caso de un niño que estuvo a punto de morir ( afortunadamente se salvó por la rápida reacción de sus padres, que lo encontraron a tiempo y por la actuación de los servicios de urgencia ) de un síndrome de muerte súbita del lactante, cuyos padres tenían el intervalo QT normal. En el pequeño se diagnosticó el síndrome de QT largo y una mutación espontánea en el gen (SCN5A) del canal de sodio cardíaco (importante en el ciclo cardíaco- contracción-relajación ), lo que aporta una evidencia de la relación entre el síndrome de muerte súbita y el síndrome del QT largo propuesto anteriormente. En este artículo también se demuestra que mutaciones espontáneas en los genes del síndrome del QT largo pueden ser indistinguibles de los clásicos niños que casi mueren del síndrome de muerte súbita o de los muertos consumado por ello. La importancia de todo esto es que al menos el subtipo relacionado con el QT largo podría ser diagnosticado y prevenido.

FUENTE:

Prolongation of the QT interval and the sudden infant death syndrome.

N Eng J Med 1998; 338: 1709-14.

Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, et al .

A molecular link between the sudden infant death syndrome and the long-QT syndrome

N Eng J Med 2000; 343 : 262-7.

Schwartz PJ, Priori SG, et al.

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